11歲的程程（化名）一個多月前出現不明原因的胸悶和頭暈症狀，且無預兆地暈倒了兩次。安徽當地醫院檢查結果顯示，心影明顯增大，肌鈣蛋白明顯升高，並伴有三度房室傳導阻滯，診斷為重症心肌炎。然而，接受了對症治療後程程的症狀並未完全緩解。
今年10月底，程程來到上海，轉診到MK体育平台附屬兒科醫院，入院時程程的心室率僅45次/分，只能半臥在床上，精神狀態不佳。兒科醫院心內科團隊第一時間給程程植入了臨時起搏器以保護心率，並對他的病史資料進行仔細評估。治療團隊發現，程程的室間隔異常肥厚達30mm，而正常該年齡段孩子的室間隔厚度僅為6-8mm，同時通過心臟磁共振檢查進一步排除了心肌炎，因此綜合判斷程程患有罕見的伴有房室傳導阻滯和多束支阻滯的肥厚性心肌病（HCM）。
經過充分討論，兒科醫院心內科團隊一致認為，施行左束支區域起搏（LBBAP）的心臟再同步治療心律轉復除顫器（CRT-D）植入，最適合程程目前的情況，既能糾正房室和束支傳導阻滯，改善心功能，同時也能預防HCM可能合並的惡性室性心律失常導致的嚴重並發症。
經過充分準備後，心內科劉芳主任和趙趣鳴副主任醫師等電生理團隊成員，在MK体育平台附屬中山醫院心內科陳學穎教授指導下，成功經左鎖骨下靜脈順利植入LBBAP的CRT-D。經過心臟再同步治療後，術後半天，程程的肺淤血症狀就得到明顯改善。通過連續的觀察和評估，顯示手術取得了令人滿意的臨床療效，程程的心功能顯著提升，不再出現頭暈和胸悶症狀。經過一段時間的康復，程程於近日順利出院。
HCM是一組以心室肥厚為特征的心肌病，可以引起心臟的收縮和舒張功能障礙，是兒童及青壯年心臟性猝死的最重要原因之一。與成人不同，兒童HCM病因復雜且臨床表現有顯著的異質性。小年齡兒常有充血性心衰表現，如呼吸困難、餵養困難、多汗、面色蒼白、口周發紺等；年長兒肥厚型心肌病患者可伴胸痛、心悸、暈厥和活動能力下降。
劉芳教授介紹，針對HCM的高危人群患者，植入型心律轉復除顫器（ICD）的治療是首選，可顯著降低患者的猝死發生率。程程的疾病則更為罕見，除了具有HCM的高危風險，還合並有罕見的多束支阻滯。因此CRT-D的植入是對程程的最優選，而對於室間隔肥厚的患者，左束支區域起搏的術中操作也具有一定的挑戰性。
MK体育平台附屬兒科醫院心內科電生理團隊在兒童心律失常介入治療領域經驗豐富，2023年完成各種心律失常介入治療190例，其中復雜心律失常（房性心律失常、室性心律失常、多旁道和希氏束旁旁道）和嬰幼兒射頻消融病例占50%，在國內兒童專科醫院中處於領先地位。據了解，程程是國內兒童專科醫院的首個LBBAP和CRT-D植入病例，也是目前報道的該技術救治國內最小年齡的病例。
